患者男性，73歲。左小腿外側褐色腫塊進行性增大4年
臨床表現：左小腿外側褐色腫塊，大?。?cmx2cmx1cm，明顯隆起皮膚表面，質韌，表面無破潰，無疼痛，活動度差。
鏡下形態：
圖1 低倍鏡下腫瘤組組織邊界清楚。
圖2 腫瘤組織自表皮向真皮延伸。
圖3 腫瘤細胞排列呈同心圓狀，細胞中央可形成囊腔，腔內可見角化物。
圖4 局灶瘤巢中央可見導管分化，瘤細胞立方狀，大小較一致，核小而規則。
圖5 導管分化區域免疫組化CEA（腺腔面）陽性和。
圖6免疫組化EMA（腺腔面和側緣）陽性。
最終診斷：汗孔瘤。
討論
1. 定義：汗孔瘤（Poroma）起源于末端汗管和真皮上部的汗腺導管。
2. 別名：肢端螺旋腺瘤
3. ICD-O編碼：8409/0
4. 部位：65%典型汗孔瘤發生于手掌和腳底。真皮內腫瘤好發頭頸部，表皮內腫瘤好發于四肢，通常累及頭部和頸部區域。
5. 流行病學：平均年齡為60-80歲。
6. 臨床典型表現：單發無蒂或帶蒂丘疹或無癥狀結節，皮損大小2mm-2cm，還可呈杯狀、乳頭瘤樣、疣狀。病變顏色從紅色到正常膚色不等，可見色素沉著。放射治療或同種異體骨髓移植和免疫抑制后可見多發性汗孔瘤。
7. 發病機制：一些汗孔瘤顯示APC基因雜合性喪失，但這種遺傳異常的重要性尚不確定。
汗孔瘤可以是大汗腺或小汗腺來源。
外泌汗腺（小汗腺，eccrine gland）：是真正的汗腺，可調節體溫。遍布全身大部分皮膚中，手掌、足底、前額及腋窩處最多。
頂泌汗腺（大汗腺，aprocrine gland）主要分布在乳暈、腋窩、肛門生殖器周圍，少量分布于眼瞼（Moll腺）、外耳道（耵聹腺）、會陰等處。在皮脂腺開口的上方開口于毛囊。
8. 組織病理學：
汗孔瘤的分布有一個變化范圍，依此分四種亞型：僅累及表皮（單純性汗腺棘皮瘤）；真皮和表皮均累及（汗孔瘤）；僅累及真皮（汗孔樣汗腺瘤、真皮導管瘤）。
汗孔瘤周圍的鱗狀上皮分界清楚，由單形小基底樣細胞組成，偶爾包含導管結構。導管分化形態線索包括：胞漿內小液泡、不成熟導管（內襯淡染、均一細胞的小圓形空腔）、成熟小管狀結構（與正常汗腺導管相似）、較大囊性擴張導管。最常見的組織學形態是腫瘤廣泛地連接到表皮并向下生長到真皮，形成寬的吻合帶。大汗腺和小汗腺汗孔瘤形態相似。但是，大汗腺汗孔瘤可能會連接到毛囊結構，還可觀察到局灶性頂漿分泌、皮脂細胞和局灶性毛囊分化。導管分化免疫標記顯示CEA（腺腔面）陽性和EMA（腺腔面和側緣）陽性。
9. 鑒別診斷：
1.基底細胞癌：鏡下腫瘤細胞呈顯著的柵欄狀排列，且可見收縮裂隙，周圍有疏松的黏液間質，細胞有顯著異型，核漿比高、核深染，可見病理性核分裂象，但無汗孔或汗腺導管樣分化區域。
2.脂溢性角化?。罕憩F為角化過度、棘層肥厚，常出現數量不等的角囊腫，真皮淺層有淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，表皮內及真皮淺層出現數量不等的色素顆粒，無汗孔、汗腺導管分化。
3.透明細胞棘皮瘤：病變僅局限于表皮棘細胞層，可見排列紊亂、胞質透亮細胞巢。不向真皮延伸，其下方的基底細胞層排列正常。
4.汗孔癌：呈侵襲性生長方式，伴有壞死、細胞異型性大，病理性核分裂象增多。
10. 預后及治療：
汗孔瘤是一種良性腫瘤，多數病例手術切除徹底即可?？沙霈F惡性轉變的風險，因此，應對發現的汗孔瘤進行早治療。
參考文獻
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