【病史介紹】
性別：男      
年齡：57歲
臨床表現：陰囊皮膚表面見一灰白結節，無紅腫發熱及潰瘍，大小約0.6cm×0.5cm，質稍韌。
鏡下形態：
 
圖1 低倍鏡下可見腫瘤多位于真皮內，呈結節狀，境界清楚。
 
圖2 透亮細胞及嗜酸性細胞瘤樣增生，形成巢狀或小葉狀結構。

圖3 部分區域可見到導管結構，導管和囊性結構內襯立方細胞，周圍可見黏液細胞，胞漿呈嗜堿性顆粒狀。
 
圖4 免疫組化CEA顯示導管分化區域腔緣陽性。
免疫組化：CK19（灶+）、CK7（部分+）、SMA（-）、S100（-）、P63（-）、P40（-）、EMA（+）、CEA（腔緣+）、Ki-67（局部約2%）。
討論
1. 定義：汗腺瘤（hidradenoma）良性囊實性汗腺腫瘤伴局灶導管或腺樣分化。
2. 別名：透明細胞汗腺瘤；實性囊性汗腺瘤；結節性汗腺瘤；透明細胞肌上皮瘤；汗孔樣汗腺瘤（小部分為真正外泌汗腺起源）。
3. 臨床表現：可發生于任何部位，最常見軀干或四肢。中老年人好發（3-93歲）。女性發病率略高。常為孤立的緩慢增大的實性或囊性結節，常伴出汗、出血、觸痛、瘙癢和燒灼感等。皮損為肉色、紅色或藍色，直徑通常在2-3cm之間。
4. 組織學形態：無包膜，邊界清楚。位于真皮中上部，呈分葉結節狀或囊性，可延伸至皮下組織。通常為導管樣囊腔及腺樣結構，襯覆形態溫和、嗜堿性、立方狀細胞，核形規則，核分裂象少見，囊內充滿粉染分泌物。大部分病例以透明細胞為主，但可見比例不一的其他類型細胞，常見細胞類型：透明細胞、嗜酸多邊形細胞、黏液細胞、鱗狀細胞。某些區域可見鱗狀分化，甚至角化珠形成，間質常硬化，可富于擴張的血管。
5.  免疫組化：EMA陽性，CEA顯示導管分化，常表達CK7、CK5/6和P63。PAS染色呈陽性，提示細胞漿淡染的透明細胞富含糖原。
6. 分子遺傳學改變：50%汗腺瘤（透明細胞汗腺瘤）伴有t（11；19）（q21；p13）CRTC1-MAML2或t（6；22）EWS-POU5F1基因融合。
7. 預后：出現非典型細胞核多形、巨核、巨細胞形成，核染色深，核分裂2≥10HPF時復發風險增加，建議擴切。而Ki-67增值指數大于11%和H3組氨酸磷酸化大于0.7%時提示為惡性可能。
8. 鑒別診斷：1、轉移性透明細胞癌，主要位于皮下，呈腺樣及乳頭狀，有明顯毛細血管網狀間質，細胞異型明顯，肌上皮標記陰性，PAX8和CAⅨ陽性；2、惡性汗腺瘤：腫瘤較大，常以透明細胞為主，腫瘤有浸潤表皮及其他組織現象，常見壞死，且腫瘤細胞異型明顯，核分裂象多見；3、毛鞘瘤：細胞巢周圍細胞呈柵欄狀排列，具厚的基底膜，缺少導管結構。
參考文獻
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