圖1  腫瘤細胞呈彌漫性分布，浸潤到脂肪組織內。

圖2  腫瘤細胞中等大小，細胞胞質較少，核輕度不規則，可見凋亡小體

圖3  腫瘤細胞呈圓形或卵圓形，邊界不清，核圓形，核仁較明顯，核分裂象易見

圖4  腫瘤細胞彌漫性陽性表達PAX5

圖5  腫瘤細胞不表達CD5

圖6  腫瘤細胞增殖指數高，達90%

圖7  腫瘤細胞表達CyclinD1

圖8  腫瘤細胞表達SOX11

病理診斷：

套細胞淋巴瘤，母細胞亞型（CD5陰性變異型）
 

套細胞淋巴瘤（MCL）是一種來源于淋巴濾泡套區的成熟B細胞性腫瘤，典型是由小到中等大小單形性細胞組成，腫瘤細胞表達CD5、SOX11和CyclinD1。其常伴有CCND家族重排，最常為CCND1。
 

MCL約占所有非霍奇金淋巴瘤3-10%，診斷時的中位年齡約68歲。與經典型MCL比較，母細胞亞型MCL少見，通常有較差的預后。
 

MCL通常累及淋巴結，但結外累及也常見，特別是Waleyer環，胃腸道、脾臟和骨髓。胃腸道累及可能表現為多個息肉樣病變。其他可累及的器官包括皮膚、內分泌腺、肺和中樞神經系統，最常為復發性疾病。
 

組織學上，MCL顯示彌漫性、結節性，罕見呈套區生長模式，有各種細胞學亞型包括母細胞樣、多形性、小細胞和邊緣區樣亞型，也可共同發生。多形性和母細胞樣形態學亞型共占10%MCL，顯示特別的侵襲性行為。多形性亞型通常細胞較大，可類似于彌漫性大B細胞性淋巴瘤。母細胞亞型的腫瘤細胞可類似于淋巴母細胞，具有細膩的染色質和偶爾核仁。大多數母細胞樣MCL顯示高核分裂象（>20-30個/10HPF）和Ki67/MIB標記的增殖指數高。與經典型MCL相同，母細胞亞型腫瘤細胞表達CD5，但CD5陰性病例已有報道，正如本例。大多數病例證實SOX11表達，但可有陰性病例。細胞遺傳學或FISH分析顯示t(11;14)易位，導致CCND1與染色體14上的IGHV鏈區重排。
 

MCL顯示廣泛的臨床異質性。它能根據臨床表現為分為2種亞型：普通（或經典）MCL(cMCL)或白血病非結節MCL(nnMCL)。cMCL更常伴有SOX11+表達和更加侵襲性疾病狀態。另一方面，nnMCL伴有更多的基因組穩定和更加惰性的臨床過程。然而，有些nnMCL病例已顯示有晚期獲得性繼發突變，特別是TP53，能使腫瘤細胞向更加侵襲性形式轉化。
 

大多數母細胞亞型MCL病例研究認為來自于侵襲性更強的cMCL亞型。然而，已有報道罕見的母細胞亞型MCL是來自于更加惰性的nnMCL亞型的轉化。
 

鑒別診斷包括Burkitt淋巴瘤、淋巴母細胞性淋巴瘤和彌漫性大B細胞性淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤可有相似的形態學和高增殖指數，但不同的是Burkitt淋巴瘤表達CD10，部分EBV陽性。明確區分需要FISH檢測，母細胞樣MCL為t(11;14)，Burkitt淋巴瘤為t(8;14)。淋巴母細胞性淋巴瘤也有相似的形態學和高增殖指數，但免疫組化淋巴母細胞性淋巴瘤常陽性表達TdT，陰性CyclinD1。彌漫性大B細胞性淋巴瘤除了罕見病例外，通常不表達SOX11和CyclinD1，EBV有時可見于大B細胞性淋巴瘤，但不見于母細胞樣MCL中。