病史：女，3歲，半年前無明顯誘因于上唇左側發現一米粒大小的紅色斑疹，不高于皮膚，無疼痛、瘙癢等不適，未予診治。后逐漸高于皮膚，并增至黃豆大小。
大體檢查：附皮組織一塊，體積1*0.9*0.6cm，皮膚面積1*0.6cm，皮膚中央見一稍隆起區，面積約0.8*0.5cm，切開切面灰白灰黃質中，切面積0.8*0.4cm。
形態學特征：復合痣，呈基底朝上的楔形外觀。痣細胞大部呈上皮樣，局部呈梭形，胞漿豐富嗜酸，泡狀核，核仁明顯，易見多核細胞，偶見核分裂像。
免疫組化特征：S100（+），SOX10（+），MelanA（表層散在+），HMB45（-），CK（-），Ki67陽性率約5%。
病理診斷：Spitz痣

討論
定義
良性黑色素細胞增生性病變。
Spitz痣相對常見，但非常重要。原因在于該病雖為良性，但在組織學上容易與惡性黑色素瘤混淆。將Spitz痣誤診為惡性黑色素瘤會增加患者心理負擔并導致過度診療，將惡性黑色素瘤誤診為Spitz痣則會導致漏診，影響患者生存期。

ICD-O編碼：8770/0

臨床特征
Spitz痣相對常見，在兒童中約占所有色素痣的1%。通常為孤立性病變，好發于兒童和未成年人，偶見于新生兒，約80%的患者小于20歲。診斷成人Spitz痣需慎之又慎，因為病變可能為惡性黑色素瘤而非良性的色素痣。

病理形態
1.大體特征：Spitz痣初始生長較快，后趨于穩定，皮損表現為粉紅色或紅棕色半圓形丘疹或結節。好發于頭頸、四肢及軀干。通常＜1cm，富含血管。Spitz痣很少形成潰瘍，除非因人為摩擦而造成損傷。
2.鏡下特征：Spitz痣以復合痣的形態最為常見，亦可表現為交界痣和皮內痣。典型Spitz復合痣起源于表皮，后向真皮內發展，常表現為基底朝上的楔形外觀。病變常對稱，側緣邊界清楚。
Spitz痣由上皮樣細胞和（或）梭形細胞組成，細胞輕度異型，但與惡性黑色素瘤不同的是，Spitz痣細胞在同一層面上的異型性程度較一致，即相同深度的痣細胞團大小、形狀、細胞核和核仁大小以及色素沉著情況都較為類似。隨著深度的加深，Spitz痣細胞逐漸成熟，細胞、細胞核、核仁變小，胞漿變少，并逐漸向單個細胞過渡，可出現較為明顯的進行性纖維化，惡性黑色素瘤則無此種表現。
Spitz痣的上皮樣細胞有一定多形性，?？梢姸嗪?，有一個或多個體積較大的嗜酸性核仁。細胞可排列成巢和群，但粘附性不強。胞漿豐富嗜酸，可無色素或色素較淺，有時呈毛玻璃樣，常見核內胞質假包涵體。核分裂較活躍，但常局限于表層，無病理性核分裂。Spitz痣的梭形細胞體積較大，胞漿豐富嗜酸，泡狀核，核仁小而嗜酸。
3.免疫組化：表達S100、NSE。HMB45的表達常限于真皮表淺部位。真皮表淺部位的少量細胞表達MIB-1，而惡黑中所有腫瘤細胞均表達MIB-1。Spitz痣Bcl-2常陰性或弱陽，而大部分惡黑強陽。典型Spitz痣不表達P53及CD40。

分子遺傳學特征
Spitz痣多數細胞為二倍體，總體無染色體異常，但25%的病例顯示有額外的11p。另外，9號染色體短臂缺失少有有報道，而9號染色體缺失是惡黑最常見的染色體異常。

鑒別診斷
1.惡性黑色素瘤：與Spitz痣相比，腫瘤細胞呈現出無序的生長方式，側緣常不規整。核分裂像可見于病變深部，亦可見病理性核分裂像。伴有原位黑色素瘤時，瘤細胞可有Paget樣擴散，而Spitz痣表皮上層雖偶可見單個痣細胞，但一般不會發生Paget樣擴散。真皮全層HMB45表達是惡黑的診斷指征。CyclinD1在惡黑中高表達，在Spitz的表淺部位可以強陽，但會隨深度增加表達減低，表明痣細胞逐漸成熟。
2.非典型Spitz痣：總體類似良性Spitz痣，但伴有某些非同尋常的表現。例如當Spitz痣底緣見擴大的痣細胞巢，成熟現象受損時；或皮損深部出現多個核分裂像時。非典型Spitz痣這個名稱表明此類病變在一定程度上偏離了良性Spitz痣，提醒臨床醫生對患者進行密切隨訪。

參考文獻
1.皮膚病理學.Phillip H.Mckee, Eduardo Calonje, Scott R.Granter主編，朱學駿，孫建方主譯。
2.WHO皮膚腫瘤病理學和遺傳學.Philip E.LeBoit等原著，廖松林主譯。
3.皮膚病的組織病理學診斷（第3版）.朱學駿，涂平，陳喜雪等。